TUMEUR DU COEUR

Définition: Néoformations bénignes ou malignes développées au niveau du cœur.

Étiologie:

1.    Myxome (25%)

2.    Lipome (8%): possible sur toutes les tuniques du cœur

3.    Fibroélastome papillaire (8%): sujet âgé, tumeur d'une valve

4.    Rhabdomyome (7%): surtout nouveau-né et enfant, parfois dans le cadre d'une sclérose tubéreuse

5.    Angiosarcomes (7%): surtout oreillette droite et péricarde

6.    Rhabdomyosarcome (5%)

7.    Fibrome: le plus souvent chez l'enfant, développement intracavitaire

8.    Autres, plus rares: hémangiome, tératome, mésothéliome, fibrosarcome, lymphome

9.    Métastases cardiaques: plus fréquentes que les tumeurs primitives du cœur; atteinte par contiguïté, diffusion hématogène ou lymphatique, extension dans la veine cave ou les veines pulmonaires; métastase possible à partir de tous les types de tumeurs

Signes cliniques :

·         Atteinte péricardique: douleur, épanchement, troubles du rythme auriculaire, tamponade, constriction

·         Atteinte myocardique: troubles du rythme, troubles de la conduction, insuffisance cardiaque

·         Tumeurs intracavitaires: atteinte valvulaire, embolisation, signes généraux

Diagnostic :

1.    Radiographie thoracique

2.    ECG

3.    Échographie

4.    Angiographie                                               

Traitement:

• Tumeurs bénignes: selon la symptomatologie
• Tumeurs malignes primitives ou secondaires: très mauvais pronostic 

ANEVRISME AORTIQUE

Définition: Dilatation de l'aorte avec perte du parallélisme de ses bords. Les anévrismes abdominaux sont 2 fois plus fréquents que les anévrismes thoraciques. L'atteinte aortique est très fréquente, par rapport aux autres artères, du fait de la grande fréquence de l'athérome aortique qui est l'étiologie principale. L'évolution constante en taille et vers la fissuration nécessite une prise en charge multidisciplinaire.
Facteurs de risque: Pour l'athérome:

1.    Hypertension artérielle

2.    Hypercholestérolémie, taux élevés de lipoprotéines de basse densité, taux bas de lipoprotéines de haute densité

3.    Athéromatose précoce familiale

4.    Tabagisme

5.    Diabète sucré

6.    Obésité

7.    Sexe masculin

8.    Sédentarité

9.    Âge

Epidemiologie :

10.  Génétique facteurs héréditaires peuvent être incriminés dans certaines formes d'athérome précoces ou dans la maladie de Marfan

11.  Âge de prédilection: 60-70 ans pour les anévrismes athéromateux ; Enfant: sur malformation congénitale ou syphilis congénitale

Sexe de prédilection: 4 fois plus fréquents chez l'homme

Étiologie:

1.    Athérome (95%); les anévrismes sont consécutifs à des hémorragies pariétales secondaires à la rupture de plaques d'athérome.

2.    Infection: syphilis tertiaire (thoraciques ou partie haute de l'aorte abdominale), bactéries (endocardites, salmonelloses, mycobactéries ...)

3.    Anévrismes inflammatoires (surtout thoraciques): polyarthrite rhumatoïde, spondylarthopathies, maladie de Horton, maladie de Takayasu, polychondrite chronique atrophiante, maladie de Behçet, anévrismes inflammatoires primitifs idiopathiques ou associés à une fibrose rétropéritonéale

4.    Anévrismes sur anomalie congénitale: méga-dolicho-artère, maladie de Marfan, Ehlers-Danlos, coarctation aortique

5.    Anévrismes traumatiques

Signes cliniques :

1.    Formes non compliquées - Fréquente latence clinique (découverte systématique dans un bilan d'athérome ou par une imagerie demandée pour une autre raison) - Douleur inconstante avec accalmies, sourde, lancinante, de tous types - Anévrismes thoraciques: double foyer de battement systolique, souffle systolique inconstant, abaissement systolique de la trachée - Anévrismes abdominaux: masse battante (70%) médiane ou gauche, ovoïde, bien limitée, peu mobile, indolore, expansive, pulsatile, fréquemment soufflante

2.    Complications: compressions, fissuration et rupture, embolie

Diagnostic différentiel: • Anévrisme thoracique - Aorte déroulée, aorte en bouclier - Tumeurs médiastinales - Dissection aortique - Anévrismes du tronc brachio-céphalique ou de l'artère pulmonaire • Anévrisme abdominal non compliqué - Une masse au contact de l'aorte peut être battante mais non expansive. - Tumeur gastrique, colique, pancréatique - Aorte perceptible chez un sujet maigre, neurotonique ou athéromateux • Rupture d'anévrisme abdominal - Infarctus mésentérique - Pancréatite aiguë nécrotique - Infarctus du myocarde - Dissection aortique .
Anatomie pathologique:

1.    Aspect: le plus souvent fusiformes, rarement cylindro-sacciforme (syphilis) ; Paroi fibreuse, disparition de la structure habituelle, thrombose intrasacculaire constante; la paroi peut être épaisse, ou mince (homme, dolicho-méga-artères) avec risque accru de fissuration.

2.    Topographie: (les anévrismes peuvent atteindre plusieurs segments)

1.    Segment 0: anévrismes du sinus de Valsalva, souvent congénitaux, souvent asymptomatiques et découverts lors de la rupture (péricarde, cavités cardiaques), parfois associés à d'autres malformations cardiaques

2.    Segment 1: aorte ascendante (site privilégié des anévrismes syphilitiques et des anévrismes des maladies inflammatoires), souvent associés à une insuffisance aortique, rupture privilégiée dans le péricarde

3.    Segment 2: segment horizontal, rupture dans la trachée ou le médiastin

4.    Segment 3: aorte thoracique descendante (le plus souvent athéromateuse), compression privilégiée de l'œsophage, du canal thoracique, des nerfs récurrents, phréniques ou pneumogastriques; risque de paraplégie par atteinte de l'artère d'Adamkiewicz, rupture habituelle dans l'œsophage, la plèvre gauche, une bronche gauche - Rares formes thoraco-abdominales, pouvant s'étendre au tronc cœliaque

5.    Segment 4: anévrismes sus-rénaux (rares et de traitement chirurgical difficile)

6.    Segment 5: anévrismes sous-rénaux (signe de De Backey: on peut glisser la main entre le bord supérieur de l'anévrisme et le rebord costal)

Les examens complementaires :

1.    Radiographie de thorax: tumeur médiastinale faisant corps avec l'aorte quelle que soit l'incidence, parfois cerclée de calcifications; signes de compression sur la trachée, l'œsophage, un corps vertébral ou une côte; le caractère vasculaire peut être apprécié en scopie

2.    Abdomen sans préparation de face et de profil - Opacité alvéolaire mal limitée, calcifications dessinant le contour artériel - Retentissement sur les organes voisins (3èmeduodénum, corps vertébraux, rein gauche)

3.    Échographie cardiaque transpariétale: augmentation du diamètre, écartement systolique

4.    échographie abdominale: examen clé à l'étage abdominal, délimite l'anévrisme et son épaisseur

5.    Tomodensitométrie aortique souvent nécessaire

6.    Aortographie, idéalement par voie humérale ou axillaire, ne visualise que le chenal, souvent étroit, le sac anévrismal étant obstrué par un caillot; apprécie la situation précise par rapport aux différents axes et avec le lit d'aval.

7.    UIV: rechercher un retentissement sur les voies urinaires évaluable par l'urographie intraveineuse, et sur le duodénum par le transit baryté gastroduodénal

Traitement :Mesures générales: Contre-indication des endoscopies thoraciques en cas d'anévrisme thoracique ; traiter la constipation . Hospitalisation pour la chirurgie

1.    Bilan du terrain (car très fréquent athérome diffus pouvant compliquer la prise en charge, notamment pour une chirurgie lourde); certaines localisations athéromateuses devront être prise en compte, et parfois avant l'anévrisme aortique.

2.    Traitement essentiellement chirurgical, généralement mise à plat - greffe prothétique : L'indication opératoire est formelle quand l'anévrisme est symptomatique ou > 6 cm ; La chirurgie peut être récusée quand l'anévrisme est petit chez un sujet âgé et/ou en cas d'association à une tare somatique majeure.

Complications:
I - Compression (selon le siège de l'anévrisme)

1.    Veine cave supérieure: syndrome cave supérieur

2.    Trachée, bronche souche gauche: toux, dyspnée d'effort ou de posture, atélectasie du poumon gauche ; Bronche souche droite ou artère pulmonaire droite en cas d'anévrismes de l'aorte ascendante

3.    Compression du canal thoracique: œdème des membres inférieurs et du membre supérieur gauche ( syndrome de Ménétrier )

4.    Nerf récurrent gauche: voix bitonale

5.    Sympathique thoracique: syndrome de Claude-Bernard-Horner

6.    3ème ou 4ème duodénum: nausées, vomissements, anorexie, dyspepsie

7.    Haut appareil urinaire: colique néphrétique, hydronéphrose

8.    Veine cave inférieure: œdème ou thrombose veineuse des membres inférieurs

9.    Racines lombaires: lombalgies, sciatalgies

II - Thrombose in situ : symptomatologie variable selon le type anatomique et le type de collatérales obstruées: claudication d'un membre supérieur, accident vasculaire cérébral, paraplégie en cas d'atteinte de l'artère d'Adamkiewicz, infarctus mésentérique ou claudication digestive, ischémie aiguë d'un membre inférieur ...

• Apparition plus progressive: syndrome de Leriche, ischémie intestinale
• Embolie distale (même remarque)

III - Rupture: mortelle dans 80% des cas :

1.    Crise fissuraire, rare, annonce la rupture: douleur, variation tensionnelle, signes de choc

2.    Dans le péricarde: hémopéricarde avec tamponnade mortelle

3.    Dans les bronches: hémoptysie

4.    Dans la plèvre (surtout à gauche): hémothorax

5.    Dans le médiastin

6.    À la peau (très rare) sus-sternale ou intercostale

7.    Dans le péritoine: hémopéritoine suraigu, le plus souvent immédiatement fatal

8.    Dans le rétropéritoine: hématome rétropéritonéal, plus fréquent: douleurs intenses, choc, ecchymose du flanc ou de l'aine parfois visible; l'évolution est parfois plus lente.

9.    Dans une veine (veine cave inférieure, veine rénale gauche): fistule artério-veineuse - Dans le tube digestif (3ème duodénum): hématémèse - Dans l'uretère: exceptionnellement

IV - Surinfection (surtout par les salmonelles), accélérant l'évolution de l'anévrisme: symptomatologie d'endocardite
Évolution et pronostic:

1.    Évolution spontanée inéluctable vers l'augmentation de volume en diamètre et en longueur

2.    Survie dans un cas sur deux en cas de chirurgie effectuée après rupture

3.    Complications de la chirurgie : Lâchage de suture ; Ischémie per ou post-opératoire (membres inférieurs, paraplégie, côlon)

4.    Décompensation du terrain polyartériel (accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde ...)

5.    Risque de récidive anastomotique sur les berges de la prothèse 

Embolie pulmonaire

Définition :

Occlusion aiguë de l'artère pulmonaire ou de ses branches par un caillot fibrino-cruorique migré d'une veine thrombosée, en général des membres inférieurs.

La physiopathologie:

 est celle de la thrombose veineuse profonde (cf.). L'embolie pulmonaire elle-même est à l'origine de perturbations des échanges gazeux avec essentiellement une hypoxémie ; si l'embolie est sévère, il se produit une hypertension artérielle pulmonaire génératrice de dilatation des cavités cardiaques droites et éventuellement d'insuffisance cardiaque droite, voire dans les cas les plus graves de collapsus cardiovasculaire.

Signes cliniques
Il s'agit des signes que l'on peut recueillir au lit du patient.

1.1         Signes Fonctionnels
- dyspnée à type de polypnée en général, présente dans 80% des cas,
- douleurs thoraciques (60%), de type pleural 3 fois sur 4, parfois pseudo-angineuses,
- toux : 50%,
- hémoptysie, plus tardive en générale discrète (25%),
- syncope, parfois inaugurale, en général critère de gravité (10%).

1.2 Signes Physiques

- fièvre, modérée, 2 fois sur 3, parfois avec des sueurs,
- cyanose des extrémités (20%),
- tachycardie supérieure à 90/mn dans 90% des cas,
- foyer pulmonaire ou syndrome pleural dans 50% des cas,
- signes d'insuffisance cardiaque droite dans 30 à 50% des cas, réalisant un tableau de coeur pulmonaire aïgu, élément de gravité,
- hypotension artérielle, rare, au maximum collapsus cardio-vasculaire avec oligo-anurie, d'extrême gravité ,
- la recherche de signes de phlébite, notamment des membres inférieurs, est systématique mais assez souvent négative.

1.3 Signes ECG
- il peut être normal (30%) à l'exception d'une tachycardie sinusale plus ou moins marquée,
- l'ischémie sous épicardique antéro-septale ou inférieure avec ondes T négatives est l'aspect le plus évocateur mais non spécifique,
- la déviation axiale droite est plus rare (10%),
- de même que l'aspect S1 Q3 (20%),
- et le bloc de branche droit complet ou incomplet (30%),
- dans tous les cas, la comparaison avec un ECG antérieur est importante.

1.4 Signes Radiologiques
- le cliché thoracique peut être jugé normal dans 30% des cas,
- élévation d'une coupole diaphragmatique,
- épanchement pleural en général discret,
- hyperclarté parenchymateuse localisée,
- dilatation de l'artère pulmonaire, souvent droite,
- opacités triangulaires (infarctus pulmonaire) ou atélectasies planes discoïdes des bases, évocatrices,
- chacune de ces anomalies peut se rencontrer dans environ 20% des cas.

1.5 Les gaz du sang artériel
- l'hypoxie avec une P02 inférieure à 70mm Hg est fréquente mais inconstante et non spécifique ; si elle est inférieure à 50mm Hg, elle est en faveur d'une embolie pulmonaire (EP) grave ;
- hypocapnie inférieure à 32mm Hg, fréquente, accompagnée d'alcalose respiratoire par la polypnée

1.2         Formes cliniques

- Silencieuses : fréquentes (40% dans les TVP hautes sus-poplitées)
- EP Graves : sont en fait souvent multiples, les premières étant éventuellement silencieuses ; se marquent par une hypoxémie importante et une hypotension artérielle voire un collapsus ;
- Larvées chez un sujet déjà malade, de diagnostic difficile ;
- Ambulatoires chez un sujet en bonne santé apparente, de diagnostic également difficile. (y penser en cas d'antécédents familiaux ou de contraception par oestro-progestatifs).
- Coeur pulmonaire thrombo-embolique chronique : insuffisance cardiaque droite secondaire à des embolies multiples et étalées dans le temps en général avec hypertension artérielle pulmonaire ; grave.

Traitement de l'embolie pulmonaire

Mis à part certains aspects particuliers (oxygénothérapie, traitement des formes graves), il est très proche de celui de la phlébite.
Il s'agit d'une URGENCE car le risque de récidive à court terme, souvent grave est très élevé en l'absence de traitement efficace (50%).
4.1 L'Héparine : toujours.
4.1.1 Méthodes :
4.1.1.1 Héparine ordinaire ou non fractionnée (HNF) en intra-veineux :

5000 UI d'emblée en raison de sa rapidité d'action ; la dose est fixée sur le TCA ou TCK dont le temps du patient doit être entre 1,5 et 3 fois celui du témoin ; la dose moyenne est de 32 000 UI sur 24H. La numération des plaquettes au début, au 5ème jour puis deux fois par semaine est nécessaire pour dépister les thrombopénies immuno-allergiques qui s'accompagnent souvent d'accidents thrombo-emboliques gravissimes.

4.1.2 Résultats :
- Récidives thrombo-emboliques moins de 5%,
- Revascularisation pulmonaire : 50% au 8ème jour, pratiquement 100% au bout de quelques mois dans la majorité des cas.
- Mortalité sans traitement : 25% ; sous traitement : autour de 5%.
- Complications : hémorragies 5% ; thrombopénies : 3% pour l'HNF, moins pour les HBPM.

4.2 Relais par les anti-vitamines K

- précoce : entre J1 et J3,
- chevauchement AVK-Héparine pendant au moins 5 jours et arrêt de l'Héparine quand l'INR est supérieur à 2 deux jours consécutifs,
- l'INR cible est entre 2 et 3 et est surveillé au début quotidiennement puis de façon chronique toutes les deux à quatre semaines ;
- la durée moyenne de traitement est de 3 à 6 mois selon les cas, plus longtemps voire indéfiniment si récidives ;
- spécialités par ordre croissant de durée d'action : Sintrom, Préviscan, Coumadine.

4.3 Fibrinolytiques
- Streptokinase,
- Urokinase,
- rtPA,

- L'indication est l'EP récente grave avec hypotension ou signes d'IVD et obstruction pulmonaire supérieure à 50%,
- le résultat est une revascularisation plus précoce en 24 à 72 heures ; les complications sont plus fréquentes car ils dissolvent directement le caillot et entraînent des hémorragies plus ou moins sévères dans 6 à 8% des cas (hémorragie cérébrale 1%) ;
- les contre-indications essentielles sont l'âge avancé, la période post-opératoire immédiate, les antécédents d'accident vasculaire cérébral, l'HTA mal contrôlée, toute maladie hémorragique...

4.4 La chirurgie
- l'embolectomie sous circulation extracorporelle est devenue exceptionnelle grâce aux fibrinolytiques ; elle est reservée aux cas désespérés.
- l'interruption de la veine cave inférieure vise à prévenir la récidive, se fait en général par mise en place d'un filtre par voie per-cutanée (jugulaire) et a deux indications essentielles: la récidive sous traitement anti-coagulant bien conduit ou les contre-indications aux anti-coagulants.

Cardiomyopathie

Introduction

Augmentation de volume du cœur dont les cavités sont plus larges et les parois plus minces que celles d'un cœur normal. La myocardiopathie dilatée évolue vers une insuffisance de la pompe cardiaque dans sa totalité (insuffisance cardiaque globale) dont le traitement est difficile voire impossible.

Généralités

Pour certaines équipes médicales, les cardiomyopathies non obstructives font partie des atteintes myocardiques s'accompagnant d'affections virales ou microbiennes (en général) et des maladies dites métaboliques comme certaines thésaurismoses, l'hémochromatose, les troubles hormonaux, les atteintes touchant les nerfs et les muscles de façon générale, les collagénoses, et certaines intoxications (alcool entre autres). Pour l'OMS, les cardiomyopathies se limitent aux maladies consécutives à une atteinte du muscle cardiaque dont la cause est inconnue.

Classification

La forme restrictive (rare) s'accompagne d'une adiastolie (absence de diastoles, correspondant au moment où les ventricules se remplissent). Cette cardiopathie (maladie cardiaque) est le résultat d'une diminution de la compliance (capacité des cavités cardiaques, et plus particulièrement des ventricules, à se remplir). La myocardiopathie restrictive est quelquefois due à l'amylose.

La forme obstructive s'accompagne d'une augmentation de volume (cardiomyopathie hypertrophique) de l'ensemble du cœur ou d'une partie seulement de celui-ci. On constate un épaississement important de la totalité de la paroi du ventricule gauche touchant. Cette augmentation de volume peut entraîner une obstruction à l'éjection du sang (forme obstructive). Cette forme est, pour cette raison, appelée cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMO) ou sténose musculaire ventriculaire. Cette pathologie cardiaque se caractérise par une forte augmentation d'épaisseur des parois des ventricules qui prédominent sur la paroi séparant les deux ventricules, entraînant de ce fait une diminution de la cavité ventriculaire pendant l'éjection du sang, et ceci au point de la séparer en deux autres cavités : une (apicale = vers la pointe) dans laquelle on constate une pression importante et une autre (sous-valvulaire) de basse pression. Ce type de cardiomyopathie touche essentiellement le ventricule gauche. On parle de sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié, de sténose idiopathique de la chambre de chasse du ventricule gauche ou encore d'hypertrophie sténosante du ventricule gauche. Les symptômes qui caractérisent cette pathologie restent longtemps silencieux. Les patients atteints par la sténose musculaire du ventricule gauche de Soulié souffrent d'angine de poitrine (insuffisance circulatoire du myocarde mal irrigué par les coronaires) et de troubles du rythme. L'évolution de cette maladie d'origine génétique est péjorative (elle se termine souvent par une mort subite).

La forme oblitérante, appelée également endocardite de Lôffler, endocardite pariétale fibroplastique avec éosinophilie sanguine, endomyocardiopathie à éosinophiles, fibrose endomyocardique de Davies. Il s'agit d'une affection rare qui apparaît chez l'homme vers l'âge de 40 ans et qui se caractérise par la présence d'une couche épaisse constituée de tissu ayant perdu son élasticité (tissu fibreux) de couleur nacrée qui recouvre l'intérieur de la paroi du cœur. Cette anomalie peut toucher un ou deux ventricules et diffuser dans le muscle cardiaque proprement dit. Parfois, on constate des lésions associées à une inflammation des artères de moyens et de petit calibre dans les différents viscères. Les patients présentent d'autre part une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dite dont l'origine semble primitive et touchant globalement le cœur. Quelquefois, il y a une ascite (collection de liquides dans le péritoine) associée. Cette pathologie est généralement mortelle spontanément en quelques mois de manière isolée, ou compliquée d'atteintes rénales, du système nerveux, ou accompagnée de caillots sanguins (thrombo-embolie). Les malades souffrant de cette affection présentent généralement une hyperthermie (fièvre) et le plus souvent on remarque, grâce aux examens de laboratoire, une élévation du taux des éosinophiles dans le sang (variété de globules blancs) allant de 20 à 60%. L'origine de cette affection n'est pas connue avec précision. Pour certaines équipes médicales, elle semble être due à une allergie ou une infection, peut être d'origine parasitaire, dont la responsable serait la filariose. Pour d'autres équipes médicales, il existerait un lien avec la périartérite noueuse. Son traitement nécessite une endocardectomie.

La myocardiopathie rythmique (ou tachycardiomyopathie ou myocardiopathie dysrythmique) est une affection cardiaque se caractérisant par une congestion, c'est-à-dire une impossibilité ou une incapacité plus ou moins importante du cœur (et plus spécifiquement du ventricule gauche) à effectuer son travail normalement. Cette pathologie s'associe à une hypokinésie, c'est-à-dire une diminution de la force contractile du myocarde qui survient sur un cœur auparavant normal, à la suite d'une tachycardie persistante (accélération cardiaque qui perdure).
La cardiomyopathie de Keshan, du nom d'une localité chinoise, car cette cardiomyopathie est essentiellement décrite en Chine. Ce type de pathologie cardiaque est due à une carence en sélénium.

La cardiomyopathie gravidique primitive ou syndrome de Meadows. Il s'agit d'une insuffisance de fonctionnement de la partie gauche du cœur et plus précisément du myocarde (muscle cardiaque) du ventricule gauche entraînant une défaillance cardiaque apparemment primitive, survenant essentiellement quelques semaines après l'accouchement mais également à la fin de la grossesse. Le syndrome de Meadows survient essentiellement chez la femme noire africaine.

Symptômes

Parfois, aucun symptôme ou symptômes discrets
Asthénie (fatigue importante)
Dyspnée (difficulté à respirer) avec essoufflement
Douleurs intrathoraciques (chez quelques patients seulement)
Arythmie cardiaque (troubles du rythme cardiaque)
Tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Examen Physique

L'examen montre la présence d'œdèmes (gonflement) des chevilles et des pieds.
Examens Complémentaires

Les examens complémentaires, et plus particulièrement la radiographie du thorax, montrent un cœur augmenté de volume et élargi.

L'électrocardiogramme, et si possible l'enregistrement du cœur sur 24 heures (Holter), révèlent des anomalies : ondes électriques de grande amplitude s'expliquant par l'augmentation de volume du myocarde (hypertrophie myocardique).
L'échocardiographie permet de préciser le type de myocardiopathie (voir classification).
La coronarographie et la biopsie du myocarde (prélèvement d'un échantillon du muscle cardiaque) sont quelquefois nécessaires.

Traitement

Il est différent selon le type de myocardiopathie (voir classification). En dehors des médicaments utilisés en cardiologie, les équipes médicales font quelquefois appel à la cardioversion, c'est-à-dire au choc électrique externe, ou au stimulateur cardiaque de type pacemaker. Une diminution de l'activité physique est conseillée au patient. L'intervention (transplantation cardiaque) est utile chez les individus supportant mal cette pathologie (essoufflement invalidant, douleurs et autres symptômesv